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小兒腎淀粉樣變性早期有哪些癥狀

2019-10-04 12:41:05 來源: 佰佰安全網 1023人閱讀
導語:

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小兒腎淀粉樣變性早期有哪些癥狀

小兒腎淀粉樣變性早期有哪些癥狀?淀粉樣變性病為一種全身性疾患,除有腎臟受累外,尚有其他臟器受累;由于受累的臟器不同,輕重程度及病變部位不同,故臨床表現亦不同;繼發性者由于基礎疾病不同,其臨床表現各異。亦有全身受累不明顯,而以腎受累為首發表現者。

1、腎臟的表現:

超出3/4的淀粉樣變患者有腎臟病的表現,腎臟受累者的臨床表現分4期。

(1)臨床前期:患者在這個時期沒有任何自覺癥狀及體征,化驗結果亦無異常,僅僅在做腎活檢的時候才可以做出診斷。這個階段可以長達5~6年之久。

(2)蛋白尿期:蛋白尿是最早出現的癥狀,在蛋白尿出現之前,已能從組織中檢查出淀粉樣物質,半數以上者主要為大分子量、低選擇性蛋白尿,數量因人而異。尿蛋白幾乎都是白蛋白,血清檢查發現球蛋白增加。尿中球蛋白增多,而且常常是本-周蛋白,一天內尿蛋白量亦可達20~30g。而且小球損害的程度和尿蛋白量之間無關。即使少量的淀粉樣物質沉積在腎小球,相反的亦能見到腎功能高度障礙時的蛋白尿,因此呈現腎病綜合征的發病率也高。可表現為無癥狀性蛋白尿,持續數年之久。鏡下血尿和細胞管型少見。最近統計伴高血壓者占20%~50%,體位性低血壓是自主神經病變的特征表現。

體位性低血壓又叫直立性脫虛,是由于體位的改變,如從平臥位突然轉為直立,或長時間站立發生的腦供血不足引起的低血壓。通常認為,站立后收縮壓較平臥位時下降20毫米汞柱或舒張壓下降10毫米汞柱,即為體位性低血壓。

(3)腎病綜合征期:在這個時期,出現大量蛋白尿、低白蛋白血癥及水腫,高脂血癥則比較少見,少數僅有長期少量蛋白尿。腎靜脈血栓是腎病綜合征之最常見并發癥,大多起病隱匿,表現為難治性腎病綜合征,少數病例為急性起病,有腹痛、血尿加重、蛋白尿增多及腎功能惡化,腹平片或B超檢查發現腎臟較前明顯增大。腎病綜合征由AA蛋白所致者占30%~40%,AL蛋白所致者占35%。一旦腎病綜合征出現,病情進展迅速,預后差,存活3年者不超過10%。患者常因衰弱和慢性感染而早期死亡。

腎靜脈血栓:典型臨床表現包括:

(1)腰脅疼或腹痛,可伴惡心、嘔吐等;

(2)尿檢異常:鏡下血尿或肉眼血尿,可出現蛋白尿或使原有蛋白尿加重;

(3)腎小球功能異常:雙腎或孤立腎急性在血栓形成可致少尿性ARF;

(4)影像學檢查患側腎增大;

(5)其它:如發熱、血白細胞增高、小管功能紊亂等。

2、淀粉樣物質沉著:

淀粉樣物質沉著在交感神經節和腎上腺可引起直立性低血壓,沉著在近端腎小管引起Fanconi癥候群,沉著在遠端腎小管引起高鉀性腎小管酸中毒,沉著在髓質可引起腎性尿崩癥。完整的診斷包括:淀粉樣變的定性、原發病、淀粉樣物質的類型、重要臟器受累程度、并發癥五方面。

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責任編輯:張小付

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